有这样一群人,他们的嘴唇是蓝紫色,被医生称为“蓝嘴唇”。他们是肺动脉高压患者,因为缺氧气短,他们的心脏每时每刻都在超负荷运转,走100米就气喘吁吁,如同生活在空气稀薄的世界。更鲜为人知的是,就医走弯路和吃不起药,成了不少患者的心病。
5月5日是世界肺动脉高压日。据专家介绍,我国肺动脉高压患者保守估算有500万至800万人,西部山区是高发地。因为是罕见病,公众对肺动脉高压知之甚少。业内人士期盼,社会在关注这个群体的同时,还需要减轻他们的就医负担,早日让西部山区的“蓝嘴唇”畅快呼吸、自由行走。
李越(化名)是甘肃省定西市陇西县的脱贫群众,患肺动脉高压疾病已10余年。因为长年缺氧,就算爬两层楼,都有可能昏厥。他还曾因被误诊为恶性肿瘤,切除了一部分肺叶。多年的疾病折磨和曲折的就医经历,令他备受煎熬。
肺动脉高压也被比喻为心肺血管系统的癌症,是一种罕见的、隐性的、致命的疾病,不少年轻人的心脏如同六七十岁老人的。患者因长期缺氧,导致胸闷、气短、浮肿等,嘴唇蓝紫,因此又被称为“蓝嘴唇”。
“如果把心脏比喻成泵,抽调全身血液,那么肺就是一个输氧机,在血液调度的过程中进行氧气补给。当输氧机的零部件出现问题,泵就会超负荷运转,并逐渐衰竭。”甘肃省人民医院心内二科副主任曹云山说。
他说,目前我国肺动脉高压患者保守估算有500万至800万人。肺动脉高压已经发展成为一种严重威胁人类身心健康的疾病,该病患病率呈现高海拔地区高于低海拔地区、农村高于城市的特征。曹云山多年研究发现,高原缺氧是引起肺动脉高压的重要原因之一。
2018年,甘肃省人民医院成立肺动脉高压诊治多学科协作组和肺动脉高压专科门诊,使600多例肺动脉高压患者得到规范诊治,并率先在国际上提出“甘肃省人民医院纤维纵隔炎导致肺动脉高压诊断流程、纤维纵隔炎二联征/三联征、纤维纵隔炎临床分型和肺动脉狭窄综合征心电图”,以上研究成果被国内多家医院借鉴。
曹云山介绍,纤维纵隔炎是肺动脉高压的一种分型,在西部地区相对高发,更容易误诊漏诊,但部分病人通过介入治疗可以接近治愈。“通俗地讲,纤维纵隔炎就是患者胸腔里长了‘瘢痕’,这些‘瘢痕’越长越多,就会挤压肺动脉、肺静脉,导致肺高血压。”目。